Выбрать страницу

О болезни

Опухоль Вильмса у детей

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса (нефробластома) встречается преимущественно у детей 3-5 лет. Частота возникновения данного заболевания снижается по мере взросления ребенка. У взрослых опухоль Вильмса встречается очень редко. В Соединенных Штатах диагностируется приблизительно 500-600 новых случаев нефробластомы ежегодно. Опухоль Вильмса составляет около 6% всех случаев детской онкологии.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса – это вид злокачественного заболевания почки. На его долю приходится около 9 из 10 случаев рака почек у детей. В большинстве случаев нефробластома является односторонней, поражающей только одну почку. Обычно в органе развивается только одна опухоль, однако зарегистрировано небольшое количество случаев, в которых присутствовало несколько опухолей в пораженной почке. Двусторонний вариант наблюдается примерно в 5-10% случаев, когда в злокачественный процесс вовлечены обе почки.

Как правило, опухоль Вильмса достигает довольно крупных размеров, перед тем как ее удается обнаружить. Тем не менее, обычно заболевание диагностируется до начала метастазирования. Болезнь может распространяться и в другие органы, зачастую наблюдается поражение легких и брюшных лимфатических узлов.

Каковы факторы риска развития опухоли Вильмса?

В большинстве случаев причина развития нефробластомы остается неизвестной.

Тем не менее, известно несколько факторов риска развития данного заболевания:

  • Возраст: средний возраст пациентов с опухолью Вильмса составляет около 3-4 лет.
  • Расовая / этническая принадлежность: у детей афроамериканцев риск развития нефробластомы слегка выше, чем у детей европеоидной расы. Самый низкий уровень заболеваемости – среди детей американцев азиатского происхождения.
  • Пол: девочки подвержены несколько более высокому риску появления болезни, чем мальчики.
  • Семейный анамнез: в анамнезе примерно 1-2% детей с опухолью Вильмса упомянут один или нескольких родственников с данной болезнью.
  • Врожденные дефекты: некоторые врожденные дефекты (такие как аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм и гипоспадия), которые не связаны с каким-либо генетическим синдромом, также повышают риск развития нефробластомы у детей.
  • Генетические синдромы: прослеживается тесная связь между возникновением нефробластомы и наличием некоторых видов наследственных синдромов (некоторые их них крайне редки). Синдромы, связанные с возникновением опухоли Вильмса:
    • Синдром WAGR;
    • Синдром Дениса-Драша и синдром Фрейзера;
    • Синдром Беквита-Видеманна;
    • Дополнительные синдромы, менее тесно связанные с опухолью Вильмса: синдром Перлмана, синдром Сотоса, синдром Симпсона-Голаби-Бемеля, синдром Блума, синдром Ли-Фраумени и синдром трисомии 18 хромосомы

Каковы симптомы опухоли Вильмса?

Нефробластома может достичь довольно крупных размеров, прежде чем появятся какие-либо симптомы. В данный период ребенок может выглядеть здоровым, не выказывая никаких изменений в поведении.

Наиболее распространенные симптомы опухоли Вильмса:

  • Припухлость или крупная шишка в области живота (может быть болезненной);
  • Повышение температуры тела;
  • Тошнота;
  • Потеря аппетита;
  • Одышка;
  • Запоры;
  • Кровь в моче;
  • Повышенное артериальное давление.

Какие типы опухоли Вильмса бывают??

Существуют два основных типа нефробластомы, классифицируемых преимущественно по гистологическим характеристикам (внешний вид под микроскопом).

  1. Благоприятный вариант нефробластомы: раковые клетки имеют аномальный внешний вид, но их ядра не являются слишком крупными или искаженными. Этот вариант опухоли Вильмса встречается гораздо чаще, и при своевременном лечении можно достичь благоприятного исхода.
  2. Анапластический вариант нефробластомы: внешний вид раковых клеток очень разнообразный. Обычно ядра данных клеток довольно крупные и искаженные (признаки анаплазии). При диффузном варианте признаки анаплазии наблюдаются по всей опухоли. Очаговая анаплазия характеризуется наличием ограниченных очагов искаженных клеток.

Кроме этих двух гистологических типов нефробластомы, крайне важно определить стадию заболевания (степень распространения).

В соответствии с инструкциями Детской онкологической группы существует пять стадий нефробластомы:

  • Стадия I: около 20% всех случаев; опухоль ограничена почкой, существует возможность полного хирургического удаления.
  • Стадия II: около 22% всех случаев; опухоль распространяется за пределы почки, однако существует возможность полного хирургического удаления.
  • Стадия III: около 32% всех случаев; опухоль ограничена брюшной полостью, полное хирургическое удаление невозможно.
  • Стадия IV: около 20% всех случаев; болезнь проникла в кровоток и может поражать другие органы (чаще всего печень или легкие).
  • Стадия V: около 6% всех случаев; в процессе диагностики выявляется поражение обеих почек (двусторонний вариант).
Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса – это вид злокачественного заболевания почки. На его долю приходится около 9 из 10 случаев рака почек у детей. В большинстве случаев нефробластома является односторонней, поражающей только одну почку. Обычно в органе развивается только одна опухоль, однако зарегистрировано небольшое количество случаев, в которых присутствовало несколько опухолей в пораженной почке. Двусторонний вариант наблюдается примерно в 5-10% случаев, когда в злокачественный процесс вовлечены обе почки.

Как правило, опухоль Вильмса достигает довольно крупных размеров, перед тем как ее удается обнаружить. Тем не менее, обычно заболевание диагностируется до начала метастазирования. Болезнь может распространяться и в другие органы, зачастую наблюдается поражение легких и брюшных лимфатических узлов.

Каковы факторы риска развития опухоли Вильмса?

В большинстве случаев причина развития нефробластомы остается неизвестной. Тем не менее, известно несколько факторов риска развития данного заболевания:

    • Возраст: средний возраст пациентов с опухолью Вильмса составляет около 3-4 лет.
    • Расовая / этническая принадлежность: у детей афроамериканцев риск развития нефробластомы слегка выше, чем у детей европеоидной расы. Самый низкий уровень заболеваемости – среди детей американцев азиатского происхождения.
    • Пол: девочки подвержены несколько более высокому риску появления болезни, чем мальчики.
    • Семейный анамнез: в анамнезе примерно 1-2% детей с опухолью Вильмса упомянут один или нескольких родственников с данной болезнью.
    • Врожденные дефекты: некоторые врожденные дефекты (такие как аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм и гипоспадия), которые не связаны с каким-либо генетическим синдромом, также повышают риск развития нефробластомы у детей.
    • Генетические синдромы: прослеживается тесная связь между возникновением нефробластомы и наличием некоторых видов наследственных синдромов (некоторые их них крайне редки). Синдромы, связанные с возникновением опухоли Вильмса:
  • Синдром WAGR;
  • Синдром Дениса-Драша и синдром Фрейзера;
  • Синдром Беквита-Видеманна;
  • Дополнительные синдромы, менее тесно связанные с опухолью Вильмса: синдром Перлмана, синдром Сотоса, синдром Симпсона-Голаби-Бемеля, синдром Блума, синдром Ли-Фраумени и синдром трисомии 18 хромосомы.
Каковы симптомы опухоли Вильмса?

Нефробластома может достичь довольно крупных размеров, прежде чем появятся какие-либо симптомы. В данный период ребенок может выглядеть здоровым, не выказывая никаких изменений в поведении. Наиболее распространенные симптомы опухоли Вильмса:

  • Припухлость или крупная шишка в области живота (может быть болезненной);
  • Повышение температуры тела;
  • Тошнота;
  • Потеря аппетита;
  • Одышка;
  • Запоры;
  • Кровь в моче;
  • Повышенное артериальное давление.
Какие типы опухоли Вильмса бывают?

Существуют два основных типа нефробластомы, классифицируемых преимущественно по гистологическим характеристикам (внешний вид под микроскопом).

  1. Благоприятный вариант нефробластомы: раковые клетки имеют аномальный внешний вид, но их ядра не являются слишком крупными или искаженными. Этот вариант опухоли Вильмса встречается гораздо чаще, и при своевременном лечении можно достичь благоприятного исхода.
  2. Анапластический вариант нефробластомы: внешний вид раковых клеток очень разнообразный. Обычно ядра данных клеток довольно крупные и искаженные (признаки анаплазии). При диффузном варианте признаки анаплазии наблюдаются по всей опухоли. Очаговая анаплазия характеризуется наличием ограниченных очагов искаженных клеток.

Кроме этих двух гистологических типов нефробластомы, крайне важно определить стадию заболевания (степень распространения). В соответствии с инструкциями Детской онкологической группы существует пять стадий нефробластомы:

  • Стадия I: около 20% всех случаев; опухоль ограничена почкой, существует возможность полного хирургического удаления.
  • Стадия II: около 22% всех случаев; опухоль распространяется за пределы почки, однако существует возможность полного хирургического удаления.
  • Стадия III: около 32% всех случаев; опухоль ограничена брюшной полостью, полное хирургическое удаление невозможно.
  • Стадия IV: около 20% всех случаев; болезнь проникла в кровоток и может поражать другие органы (чаще всего печень или легкие).
  • Стадия V: около 6% всех случаев; в процессе диагностики выявляется поражение обеих почек (двусторонний вариант).

Получить консультацию

    Нажимая на эту кнопку, вы соглашаетесь с тем, что ваши данные будут использованы для связи с вами на основании Пользовательского соглашения.

    СВЯЗАТЬСЯ С НАМИ

    +972-77-997-0568

    СВЯЗАТЬСЯ С ДЕПАРТАМЕНТОМ МЕДИЦИНСКОГО ТУРИЗМА

    +7-499-609-1514

    Запросить консультацию