Выбрать страницу

О болезни

Миелофиброз (МФ)

Миелофиброз (МФ)

Миелофиброз – это редкое заболевание, которое встречается как у мужчин, так и у женщин. МФ поражает преимущественно пожилых людей в возрасте, по крайне мере, 60 лет. Несмотря на то, что заболевание может развиться также у детей и у молодых людей, это происходит крайне редко. На сегодняшний день статистика сообщает о 1,5 случаях болезни, диагностируемых ежегодно на каждые 100 тысяч человек в США.

Что такое миелофиброз (МФ)?

МФ происходит из костного мозга, где здоровые мягкие и губчатые ткани (находящиеся внутри костей) преобразуются в фиброзную рубцовую ткань. Эти рубцы, называемые фиброзом, влияют на количество вырабатываемых организмом здоровых клеток крови (таких как эритроциты и лейкоциты). Миелофиброз развивается, как правило, медленно, и многие люди могут продолжать жить нормальной жизнью, не подозревая о болезни. Тем не менее, в случаях быстрого прогрессирования заболевания требуется немедленное лечение.

Основным характерным признаком миелофиброза является повышенная выработка мегакариоцитов – гигантских клеток, из которых отшнуровываются тромбоциты. Продуцирование мегакариоцитов сопровождается выделением цитокинов – белков, которые зачастую приводят к плохому самочувствию. Цитокины вызывают воспалительные процессы и приводят к ещё большему фиброзу костного мозга.

Каковы факторы риска развития миелофиброза (МФ)?

Основная причина миелофиброза остается неизвестной.

Тем не менее, существует несколько факторов риска, связанных с развитием данной болезни:

  • Возраст: МФ диагностируется преимущественно у людей старше 60 лет.
  • Факторы окружающей среды: воздействие ионизирующего излучения и контакт с продуктами нефтехимического производства, такими как бензол и толуол, повышает риск развития МФ.
  • Мутации в гене Янус-киназы 2 (Jak2): от 50% до 60% людей с миелофиброзом имеют мутацию в гене Янус-киназы 2. Данная мутация заставляет клетки крови размножаться, даже когда организму больше не требуются эритроциты.
  • Мутации в гене кальретикулина (CALR): приблизительно 35% людей с МФ имеют мутацию в гене кальретикулина.

Каковы симптомы миелофиброза (МФ)?

МФ развивается очень медленно, поэтому многие пациенты с этим видом онкологии могут не испытывать никаких проявлений болезни в течение нескольких лет. Тем не менее, со временем возникают симптомы, вызванные воздействием МФ на выработку эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Основные симптомы МФ:

  • Анемия (пониженное содержание эритроцитов): обычно приводит к усталости, слабости и одышке;
  • Бледность кожных покровов;
  • Частые инфекционные заболевания;
  • Повышенная температура тела;
  • Кожный зуд;
  • Кровоточивость или появление синяков при незначительном воздействии;
  • Увеличение размеров печени;
  • Боль в костях или в суставах;
  • Ночная потливость;
  • Потеря веса;
  • Увеличение размеров селезенки (спленомегалия): вызывает ощущение дискомфорта или наполненности в верхней левой части живота;
  • Портальная гипертензия: повышение давления в вене, которая идет от селезенки к печени;
  • Расширение вен желудка и пищевода: эти вены могут разорваться и спровоцировать кровотечение;
  • Тромбоз неясной этиологии;
  • Экстрамедуллярный гемопоэз: аномальный рост кроветворных клеток вне костного мозга. Данные клетки могут образовывать опухоли, которые приводят к компрессии органов или к нарушению их функции.

Какие клинические формы миелофиброза различают?

МФ – это редкая форма хронического лейкоза. Если МФ возникает в отсутствии предшествующих миелопролиферативных заболеваний, он классифицируется как первичный миелофиброз. Если его развитие обусловлено наличием другого заболевания костного мозга (такого как эссенциальная тромбоцитемия или полицитемия), болезнь классифицируется как вторичный миелофиброз.

Примерно 12% случаев первичного миелофиброза переходят в острый миелоидный лейкоз, который, как правило, является очень агрессивной формой рака.

Что такое миелофиброз?

МФ происходит из костного мозга, где здоровые мягкие и губчатые ткани (находящиеся внутри костей) преобразуются в фиброзную рубцовую ткань. Эти рубцы, называемые фиброзом, влияют на количество вырабатываемых организмом здоровых клеток крови (таких как эритроциты и лейкоциты). Миелофиброз развивается, как правило, медленно, и многие люди могут продолжать жить нормальной жизнью, не подозревая о болезни. Тем не менее, в случаях быстрого прогрессирования заболевания требуется немедленное лечение.

Основным характерным признаком миелофиброза является повышенная выработка мегакариоцитов – гигантских клеток, из которых отшнуровываются тромбоциты. Продуцирование мегакариоцитов сопровождается выделением цитокинов – белков, которые зачастую приводят к плохому самочувствию. Цитокины вызывают воспалительные процессы и приводят к ещё большему фиброзу костного мозга.

Каковы факторы риска развития миелофиброза?

Основная причина миелофиброза остается неизвестной. Тем не менее, существует несколько факторов риска, связанных с развитием данной болезни:

  • Возраст: МФ диагностируется преимущественно у людей старше 60 лет.
  • Факторы окружающей среды: воздействие ионизирующего излучения и контакт с продуктами нефтехимического производства, такими как бензол и толуол, повышает риск развития МФ.
  • Мутации в гене Янус-киназы 2 (Jak2): от 50% до 60% людей с миелофиброзом имеют мутацию в гене Янус-киназы 2. Данная мутация заставляет клетки крови размножаться, даже когда организму больше не требуются эритроциты.
  • Мутации в гене кальретикулина (CALR): приблизительно 35% людей с МФ имеют мутацию в гене кальретикулина.
Каковы симптомы миелофиброза?

МФ развивается очень медленно, поэтому многие пациенты с этим видом онкологии могут не испытывать никаких проявлений болезни в течение нескольких лет. Тем не менее, со временем возникают симптомы, вызванные воздействием МФ на выработку эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Основные симптомы МФ:

  • Анемия (пониженное содержание эритроцитов): обычно приводит к усталости, слабости и одышке;
  • Бледность кожных покровов;
  • Частые инфекционные заболевания;
  • Повышенная температура тела;
  • Кожный зуд;
  • Кровоточивость или появление синяков при незначительном воздействии;
  • Увеличение размеров печени;
  • Боль в костях или в суставах;
  • Ночная потливость;
  • Потеря веса;
  • Увеличение размеров селезенки (спленомегалия): вызывает ощущение дискомфорта или наполненности в верхней левой части живота;
  • Портальная гипертензия: повышение давления в вене, которая идет от селезенки к печени;
  • Расширение вен желудка и пищевода: эти вены могут разорваться и спровоцировать кровотечение;
  • Тромбоз неясной этиологии;
  • Экстрамедуллярный гемопоэз: аномальный рост кроветворных клеток вне костного мозга. Данные клетки могут образовывать опухоли, которые приводят к компрессии органов или к нарушению их функции.
Какие клинические формы миелофиброза различают?

МФ – это редкая форма хронического лейкоза. Если МФ возникает в отсутствии предшествующих миелопролиферативных заболеваний, он классифицируется как первичный миелофиброз. Если его развитие обусловлено наличием другого заболевания костного мозга (такого как эссенциальная тромбоцитемия или полицитемия), болезнь классифицируется как вторичный миелофиброз. Примерно 12% случаев первичного миелофиброза переходят в острый миелоидный лейкоз, который, как правило, является очень агрессивной формой рака.

Получить консультацию

    Нажимая на эту кнопку, вы соглашаетесь с тем, что ваши данные будут использованы для связи с вами на основании Пользовательского соглашения.

    СВЯЗАТЬСЯ С НАМИ

    +972-77-997-0568

    СВЯЗАТЬСЯ С ДЕПАРТАМЕНТОМ МЕДИЦИНСКОГО ТУРИЗМА

    +7-499-609-1514

    Запросить консультацию