Выбрать страницу

О болезни

Миелодиспластические синдромы (МДС)

Миелодиспластические синдромы (МДС)

Миелодиспластические синдромы (МДС) – это группа злокачественных заболеваний, которые происходят из тканей костного мозга и влияют на рост клеток крови, что приводит к нарушению нормального функционирования организма. Примерно в каждом третьем случае МДС переходит в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – заболевание, при котором клетки крови начинают бесконтрольно размножаться.

Первоначально миелодиспластические синдромы рассматривались как предлейкозные состояния и были классифицированы как отдельные нарушения только в 1976 году. В общей совокупности населения МДС встречается относительно редко, однако среди пожилых людей старше 60 лет заболеваемость составляет 20-50 случаев на каждые 100000 человек.

Что такое миелодиспластические синдромы?

При миелодиспластических синдромах стволовые клетки крови не развиваются должным образом и не превращаются в здоровые тромбоциты, эритроциты или лейкоциты. Поскольку данные клетки остаются незрелыми, они не могут нормально функционировать и погибают либо в костном мозге, либо вскоре после попадания в кровоток. Вследствие этого в организме пациента развивается нехватка здоровых клеток крови.

Каковы факторы риска развития миелодиспластических синдромов?

Существует несколько известных факторов риска развития миелодиспластических синдромов:

  • Пожилой возраст: в большинстве случаев МДС диагностируется у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет.
  • Пол: МДС чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Причина этого явления неизвестна.
  • Предшествующая химиотерапия онкологического заболевания: лечение рака некоторыми химиотерапевтическими препаратами повышает риск развития МДС.
  • Генетические синдромы: пациенты с некоторыми наследственными синдромами имеют более высокий риск развития МДС. С развитием МДС связаны следующие генетические заболевания: анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, анемия Даймонда-Блекфена, семейная тромбоцитопатия с предрасположенностью к развитию миелоидных злокачественных опухолей, тяжелая врожденная нейтропения и врожденный дискератоз.
  • Наличие МДС в семейном анамнезе: определенная генетическая мутация, присутствующая в семейном анамнезе, может повышать риск возникновения МДС.
  • Курение: канцерогенные вещества, содержащиеся в табачном дыме, всасываются в кровь при ее прохождении через легкие и распространяются по всему организму.
  • Воздействие факторов окружающей среды: длительный контакт с химическими веществами, которые используются в резиновой и нефтяной промышленности (бензол и др.), может повышать риск развития МДС. Кроме того, воздействие высоких доз радиации (как, например, при аварии на ядерном реакторе) также повышает риск развития заболевания.

Каковы симптомы миелодиспластических синдромов?

Миелодиспластические синдромы приводят к снижению уровней показателей крови, поэтому ранние симптомы болезни связаны с дефицитом одного или нескольких типов клеток крови.

Симптомы миелодиспластических синдромов включают:

  • Анемия (пониженное содержание эритроцитов) может вызвать следующие симптомы:
    • Усталость;
    • Головокружение;
    • Слабость;
    • Бледность кожного покрова;
    • Одышка;
    • Головные боли.
  • Лейкопения (пониженное содержание лейкоцитов) может вызвать следующие симптомы:
    • Частые или тяжелые инфекционные заболевания.
  • Тромбоцитопения (пониженное содержание тромбоцитов) может вызвать следующие симптомы:
    • Кровоточивость и/или появление синяков при незначительном воздействии;
    • Частые или сильные носовые кровотечения;
    • Кровоточивость десен.

Дополнительные симптомы:

  • Повышенная температура тела;
  • Боли в костях;
  • Потеря веса;
  • Отсутствие аппетита.

Типы миелодиспластических синдромов

Существует несколько типов МДС, различающихся по степени поражения клеток крови и костного мозга. Согласно системе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), классификация МДС осуществляется на основе внешнего вида клеток под микроскопом и количества аномальных клеток.

Система классификации ВОЗ выделяет шесть основных типов миелодиспластических синдромов:

  • МДС с мультилинейной дисплазией: наблюдается поражение двух или более типов клеток крови.
  • МДС с однолинейной дисплазией: поражены преимущественно эритроциты.
  • МДС с кольцевыми сидеробластами: эритроциты не могут перерабатывать железо, необходимое для выработки гемоглобина. Вместо этого молекулы железа образуют кольцо вокруг ядер развивающихся эритроцитов.
  • МДС с избытком бластов: наблюдается поражение одного или более типов клеток крови с избыточным содержанием бластных клеток в крови и в костном мозге.
  • МДС с делецией 5q: наблюдается поражение эритроцитов, вызывающее анемию. В костном мозге и в крови присутствует небольшое количество бластных клеток.
  • МДС неклассифицируемый.

МДС также классифицируется на основе клинической картины, относящейся к первопричине болезни. Если причина не установлена, то МДС называется первичным (наиболее распространенный тип). Когда причина заболевания известна – это вторичный МДС. Диагностика типа МДС играет важную роль в выборе оптимального курса лечения.

Что такое МДС?

При миелодиспластических синдромах стволовые клетки крови не развиваются должным образом и не превращаются в здоровые тромбоциты, эритроциты или лейкоциты. Поскольку данные клетки остаются незрелыми, они не могут нормально функционировать и погибают либо в костном мозге, либо вскоре после попадания в кровоток. Вследствие этого в организме пациента развивается нехватка здоровых клеток крови.

Каковы факторы риска развития МДС?

Существует несколько известных факторов риска развития миелодиспластических синдромов.

  • Пожилой возраст: в большинстве случаев МДС диагностируется у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет.
  • Пол: МДС чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Причина этого явления неизвестна.
  • Предшествующая химиотерапия онкологического заболевания: лечение рака некоторыми химиотерапевтическими препаратами повышает риск развития МДС.
  • Генетические синдромы: пациенты с некоторыми наследственными синдромами имеют более высокий риск развития МДС. С развитием МДС связаны следующие генетические заболевания: анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, анемия Даймонда-Блекфена, семейная тромбоцитопатия с предрасположенностью к развитию миелоидных злокачественных опухолей, тяжелая врожденная нейтропения и врожденный дискератоз.
  • Наличие МДС в семейном анамнезе: определенная генетическая мутация, присутствующая в семейном анамнезе, может повышать риск возникновения МДС.
  • Курение: канцерогенные вещества, содержащиеся в табачном дыме, всасываются в кровь при ее прохождении через легкие и распространяются по всему организму.
  • Воздействие факторов окружающей среды: длительный контакт с химическими веществами, которые используются в резиновой и нефтяной промышленности (бензол и др.), может повышать риск развития МДС. Кроме того, воздействие высоких доз радиации (как, например, при аварии на ядерном реакторе) также повышает риск развития заболевания.
Каковы симптомы МДС?

Миелодиспластические синдромы приводят к снижению уровней показателей крови, поэтому ранние симптомы болезни связаны с дефицитом одного или нескольких типов клеток крови.

  • Анемия (пониженное содержание эритроцитов) может вызвать следующие симптомы:
    • Усталость;
    • Головокружение;
    • Слабость;
    • Бледность кожного покрова;
    • Одышка;
    • Головные боли.
  • Лейкопения (пониженное содержание лейкоцитов) может вызвать следующие симптомы:
    • Частые или тяжелые инфекционные заболевания.
  • Тромбоцитопения (пониженное содержание тромбоцитов) может вызвать следующие симптомы:
    • Кровоточивость и/или появление синяков при незначительном воздействии;
    • Частые или сильные носовые кровотечения;
    • Кровоточивость десен.
  • Дополнительные симптомы:
    • Повышенная температура тела;
    • Боли в костях;
    • Потеря веса;
    • Отсутствие аппетита.
Типы МДС

Существует несколько типов МДС, различающихся по степени поражения клеток крови и костного мозга. Согласно системе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), классификация МДС осуществляется на основе внешнего вида клеток под микроскопом и количества аномальных клеток.

Система классификации ВОЗ выделяет шесть основных типов миелодиспластических синдромов:

  • МДС с мультилинейной дисплазией: наблюдается поражение двух или более типов клеток крови.
  • МДС с однолинейной дисплазией: поражены преимущественно эритроциты.
  • МДС с кольцевыми сидеробластами: эритроциты не могут перерабатывать железо, необходимое для выработки гемоглобина. Вместо этого молекулы железа образуют кольцо вокруг ядер развивающихся эритроцитов.
  • МДС с избытком бластов: наблюдается поражение одного или более типов клеток крови с избыточным содержанием бластных клеток в крови и в костном мозге.
  • МДС с делецией 5q: наблюдается поражение эритроцитов, вызывающее анемию. В костном мозге и в крови присутствует небольшое количество бластных клеток.
  • МДС неклассифицируемый.

МДС также классифицируется на основе клинической картины, относящейся к первопричине болезни. Если причина не установлена, то МДС называется первичным (наиболее распространенный тип). Когда причина заболевания известна – это вторичный МДС. Диагностика типа МДС играет важную роль в выборе оптимального курса лечения.

Получить консультацию

    Нажимая на эту кнопку, вы соглашаетесь с тем, что ваши данные будут использованы для связи с вами на основании Пользовательского соглашения.

    СВЯЗАТЬСЯ С НАМИ

    +972-77-997-0568

    СВЯЗАТЬСЯ С ДЕПАРТАМЕНТОМ МЕДИЦИНСКОГО ТУРИЗМА

    +7-499-609-1514

    Запросить консультацию